PENYAKIT TROFOBLAS GANAS

I. Pendahuluan       
Neoplasia trofoblas gestasional (GTN), mencakup spektrum Penyakit dengan berbagai potensi neoplastik dan merupakan salah satu penyakit keganasan padat yang langka pada manusia yang dapat disembuhkan bahkan saat sudah tersebar secara luas. Alasan untuk keberhasilan ini yaitu suatu penanda sensitif, beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG), dan kepekaan terhadap berbagai agen dan kemoterapi modalitas lain seperti pembedahan dan radiasi. Penyakit trofoblastik gestasional (GTD) bisa jinak atau ganas. Secara histologis diklasifikasikan ke dalam mola hidatidosa, mola invasif (chorioadenoma destruens), koriokarsinoma, dan  site plasenta trofoblastik tumor (PSTT). Mereka yang menyerang secara lokal atau metastasis secara kolektif dikenal sebagai neoplasia trofoblas gestasional (GTN). Mola hidatidosa adalah bentuk paling umum GTN. Sementara mola invasif dan koriokarsinoma adalah ganas, bentuk Molahidatidosa dapat bersifat ganas atau jinak.

      Pada tahun 1983, WHO, kelompok ilmiah pada penyakit trofoblas gestasional menerbitkan rekomendasi spesifik mengenai terminologi definisi, klasifikasi, dan stadium dari penyakit trofoblastik. Pada dasarnya, penyakit trofoblas gestasional dapat dibagi ke mola hidatidosa dan tumor trofoblastik gestasional. Istilah neoplasia trofoblas gestasional tidak lagi digunakan karena mola invasif tidak sebetulnya suatu neoplasia. Koriokarsinoma adalah suatu bentuk kanker yang tumbuh cepat yang terjadi dalam rahim wanita (rahim). Merupakan sel yang abnormal dalam jaringan yang biasanya menjadi plasenta, organ yang berkembang selama kehamilan untuk memberi makan janin. Koriokarsinoma adalahsuatu bentuk dari PTG yang sifatnya ganas. Koriokarsinoma merupakan kanker pada manusia yang seringkali dapat diatasi dengan pemberian kemoterapi dan tidak jarang pasiennya dapat sembuh sekalipun penyakitnya sudah menyebar secara luas.Koriokarsinoma dapat tumbuh dari berbagai bentuk konsepsi baik kehamilan normal aterm, abortus, KET, kematian intrauterin, dan mola hidatidosa. Peluang terjadinya koriokarsinoma pascamola sekitar 1000 kali lebih besar dari pada sesudah suatu kehamilan normal.

II. Epidemiologi
       Koriokarsinoma sangat jarang di amerika serikat dimana insidensnya hanya 1:40.000 kehamilan, tetapi dapat juga tinggi sekitar 1:114 di sebagian Asia. Koriokarsinoma telah dilaporkan sebanyak 1 dalam 500-600 di India, ke 1 dari 50.000 kehamilan di Meksiko, Paraguay, dan Sweden.Usia Insiden koriokarsinoma meningkat dengan usia dan 5-15 kali lebih tinggi pada wanita 40 tahun dan lebih tua daripada yang lebih muda.

III. Etiologi
      Penyebab dari koriokarsinoma belum diketahui secara pasti.Koriokarsinoma merupakan suatu trofoblas normal yang cenderung menjadi invasif dan menyebabkan erosi pada pembuluh darah yang berlebihan. Metastase sering terjadi lebih dini dan biasanya sering melalui pembuluh darah, jarang melalui getah bening. Tempat metastase yang paling sering adalah pada paru-paru dan kemudian vagina. Padabeberapa kasus metastase dapat terjadi pada vulva, ovarium, hepar, ginjal, dan otak.

IV. Patofisiologi
      Koriokarsinoma adalah merupakan tumor ganas yang dapat timbul dari jaringan trofoblastik beberapa minggu sampai beberapa tahun setelah semua jenis kehamilan. walaupun 50% pasien yang mengenai koriokarsinoma mempunyai kehamilan mola sebelumnya, 25% mengenai penyakit setelah jangka nornal kehamilan. aborsi, atau kehamilan ektopik. Koriokarsinoma trofoblastik menginvasi dinding uterus, menyebabkan kerusakan pada jaringan rahim, nekrosis, dan perdarahan. Tumor ini sering bermetastasis dan biasanya secara hematogen menyebar ke paru-paru, vagina, pelvis, otak, hati, usus, dan ginjal. Koriokarsinoma adalah aneuploid dan dapat heterozigot tergantung pada jenis kehamilan dari mana koriokarsinoma muncul. Jika mola hidatidosa mendahului koriokarsinoma, kromosom berasal dari paternal. Kromosom maternal dan paternal hadir jika suatu istilah koriokarsinoma mendahului kehamilan. Dari koriokarsinoma, 50% adalah didahului dengan molahidatidosa, 25% oleh aborsi, 3% oleh kehamilan ektopik, dan yang lain 22% dengan jangka penuh kehamilan.

V. Gambaran Klinis
     Sebagian besar kasus koriokarsinoma didiagnosis ketika kadar hCG serum meningkat tinggi atau pasien yang diamati setelah diagnosa mola hidatidosa. Jika metastasis telah ada, tanda-tanda dan gejala yang berhubungan dengan penyakit metastasis, seperti hemoptisis, sakit perut, hematuria, dan gejala neurologis, telah ada. Perdarahan yang tidak teratur setelah berakhirnya suatu kehamilan dan dimana terdapat subinvolusio uteri, juga pendarahan dapat terus menerus atau intermitten dengan pendarahan mendadak dan terkadang masif. Pada pemeriksaan ginekologis ditemukan uterus membesar dan lembek.Lesi metastase di vagina atau organ lain. Pemeriksaan fisis pada pasien dengan koriokarsinoma telah memiliki tand-tanda metastase termasukn pembesaran uterus, masa pada vagina, dan tanda-tanda neurologis.

VI. Diagnosis
   Diagnosis penyakit trofoblast ganas secara kilinis ditegakkan berdasarkan :

a) Anamnesis

• Perdarahan yang terus menerus setelah evakuasi mola/kehamilan sebelumnya
• Bila terjadi perforasi uterus, ditemukan adanya keluhan nyeri perut.
• Bila ada lesi metastasis, maka dapat ditemukan gejala hemoptoe, melena, sakit kepala, kejang dan hemiplegia.

b) Pemeriksaan fisis

• Uterus besar dan ireguler
• Dapat terlihat adanya lesi metastasis di vagina/organ lain.
• Ditemukan kista lutein bilateral yang persisten.

c) Pemeriksaan penunjang

• Ditemukan kadar β-hCG yang menetap atau meninggi 
• Pada foto toraks dapat terlihat adanya lesi metastasis.
• USG pelvis, hati dan ginjal untuk melihat adanya metastasis.
• Bila ada metastasis di hati maka dapat ditemukan gangguan fungsi hati 
• CT-Scan kepala bila ada indikasi kelainan saraf

VII. Stadium
Stadium I : Bila proses masih terbatas di uterus12
Stadium II : Bila sudah ada metastasis ke pelvis dan vagina.
Stadium III : Bila sudah ada metastasis ke paru.
Stadium IV: Bila sudah ada metastasi ke otak, hati, saluran pencernaan dan ginjal
Penilaian
       Penanganan penyakit trofoblast ganas tergantung stadium dan hasil scoring (risiko rendah, sedang dan tinggi) Berdasarkan penentuan stadium diatas, maka stadium I dianggap sebagai kelompok risiko rendah, dan stadium 4 sebagai risiko tinggi.Stadium II dan III ditentukan apakah tergolong risiko rendah, sedang dan berat
berdasarkan skoring. Untuk menghitung apakah penderita tergolong risiko rendah, sedang atau tinggi.Lihat tabel scoring dibawah ini :

Bila nilai total : 

• < 4 = risiko rendah 
• 5-7 = risiko sedang
• >8 = risiko tinggi

VIII. Diferensial diagnosis
        Diferensial diagnosis akan bergantung pada apakah atau tidak metastasis telah terjadi dan pada organ apa.Kehamilan Intrauterine yang normal perlu dikecualikan jika kadar hCG serum mulai meningkat pada pasien yang diamati setelah evakuasi dari mola hidatidosa.
IX. Pemeriksaan laboratorium.

1. Serum hCG digunakan untuk menilai respon terhadap terapi dan status penyakit
2. Perhitungan darah lengkap dapat membantu mendeteksi anemia
3. Enzim hati bisa menjadi meningkat pada metastasis ke hati. 

lebih lengkapnya silahkan
download...